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 LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU PH?OCHROMOCYTOME BILAT?RAL

Le ph?ochromocytome est une tumeur d?velopp?e ? partir des cellules chromaffines d?riv?es de la cr?te neurale. L?atteinte surr?nalienne est fr?quemment sporadique mais peut ?tre la cons?quence d?une affection familiale . Autrefois, on estimait que l??tiologie g?n?tique ?tait retrouv?e dans 10% des cas de ph?ochromocytomes.

Les recherches actuelles ont d?montr? que jusqu'? 30% de tous les ph?ochromocytomes sont d?termin?s g?n?tiquement . L?atteinte surr?nalienne est alors fr?quemment bilat?rale.

Le diagnostic d?un ph?ochromocytome bilat?ral (PB) doit faire suspecter une mutation germinale pr?sente dans 80% des cas . L?identification de ces formes familiales est possible par la recherche minutieuse des ant?c?dents familiaux et par un examen clinique exhaustif.

Gr?ce aux avanc?es qu?a connues la g?ni-g?n?tique, il est possible d?identifier les l?sions germinales chez les patients atteints de PB et de d?pister dans leurs entourages familiaux des cas similaires pour leurs proposer une ?ventuelle prise en charge adapt?e.

Le but de notre travail est de rapporter notre exp?rience dans la prise en charge des PB et de discuter les attitudes adopt?es.

SUJETS ET METHODES.

Du 1er janvier 1986 au 31 d?cembre 2005, nous avons ?tudi? r?trospectivement tous les dossiers des malades op?r?s, dans notre service, pour un ph?ochromocytome confirm? par une ?tude histologique. Parmi ces malades nous avons s?lectionn? ceux qui ont eu une atteinte bilat?rale des surr?nales.

L?atteinte a ?t? consid?r?e comme synchrone lorsque le diagnostic de bilat?ralit? a ?t? pos? initialement ou dans les 6 mois qui ont suivi l?identification de la premi?re tumeur. L?atteinte a ?t? consid?r?e comme m?tachrone lorsque le deuxi?me ph?ochromocytome a ?t? diagnostiqu? plus de 6 mois apr?s le premier.

Les ?l?ments ?tudi?s ont ?t? les suivants : les aspects cliniques, biologiques et radiologiques. Nous avons aussi analys? les attitudes th?rapeutiques propos?es et leurs r?sultats.

source: http://www.latunisiemedicale.com/article-medicale-tunisie_1028_fr
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