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  SYNDROME CATASTROPHIQUE ET ANTI-CD20, UNE NOUVELLE OBSERVATION

Pr?-requis : Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides SCAPL est une forme rare et s?v?re du SAPL primaire ou secondaire, associ? ? une mortalit? d?environ 50%.

Son traitement n?est pas codifi? et repose sur l?anti-coagulation et les immunosuppresseurs.

Quelques tentatives de traitement par Rituximab ont ?t? rapport?es avec des r?sultats contradictoires.

Buts :
A ce propos nous rapportons une nouvelle observation de SCAPL en pr?cisant la place des anti-CD20 dans le traitement de cette entit?.

Observation :
Mme H.T, ?g?e de 32 ans, est admise pour dyspn?e et douleurs thoraciques survenues ? 2 mois du post-partum.

Elle est f?brile et polypn?ique. Un ?ryth?me en vespertilio, un nez effil?, une scl?rodactylie et des ulc?rations pulpaires sont not?s.

La biologie montre une an?mie macrocytaire h?molytique, une lymphop?nie, une thrombop?nie, une insuffisance r?nale et une infection urinaire. Des stigmates de coagulopathie intravasculaire diss?min?e sont not?s.

L??chographie cardiaque montre une p?ricardite et une HTAP importante. Les AAN, les Anti DNAn, les Anti-Sm, les Anti-RNP, les anticorps antiphospholipides et les anti-cardiolipides sont positifs.

Le diagnostic de scl?ro-lupus compliqu? d?un SCAPL est retenu. La malade re?oit une anticoagulation, une corticoth?rapie, du cyclophosphamide, 5 s?ances de plasmaph?r?se, 2 cures d?immunoglobulines et 2 cures d?anticorps anti CD 20 en association avec le traitement de l?infection urinaire.

L??volution est marqu?e par l?aggravation de l??tat respiratoire et neurologique et le d?c?s dans un tableau d?embolie pulmonaire et d?h?morragie intraalv?olaire.

Conclusion :
L?efficacit? du Rituximab dans le traitement du SCAPL n?cessite d??tre d?montr?e par des ?tudes plus larges.

source: www.latunisiemedicale.com/article-medicale-tunisie_1189_fr
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