Sarcome d?Ewing Osseux et Extra Osseux |
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Pr?requis : Le sarcome d?Ewing (SE) est une tumeur
rare repr?sentant 10% des tumeurs malignes primitives de l?os et 3 %
des tumeurs malignes de l?enfant. Cette tumeur appartient au groupe de
tumeurs ? petites cellules rondes.
But: Notre objectif est de pr?ciser les principales
caract?ristiques clinicopathologiques de cette tumeur rare et de
discuter son pronostic.
M?thodes : Nous rapportons une ?tude r?trospective de
29 cas de SE dont 4 extraosseux, diagnostiqu?s sur une p?riode de 11
ans (Janvier 1998 - d?cembre 1999). Une revue des donn?es
clinicopathologiques ainsi qu?une relecture des lames ?tait r?alis?e
dans tous les cas.
R?sultats : Il s?agissait de 12 hommes et de 17 femmes
(sex ratio : 0,8) dont l??ge moyen ?tait de 16 ans. La tumeur si?geait
essentiellement au niveau des os plats (62,5%) suivie des os longs dans
(33,3 %). La taille moyenne de la tumeur ?tait de 10,6 cm (extr?mes :
3-25 cm).
Des m?tastases au moment du diagnostic ?taient observ?es dans
27,5%. A l?histologie, le tissu tumoral ?tait form? par une
prolif?ration de petites cellules rondes ? chromatine fine. exprimant ?
la fois la vimentine et CD99 (100% des cas). Le traitement syst?mique
avait consist? en une chimioth?rapie adjuvante (84.2%). Le traitement
local ?tait bas? soit sur la chirurgie (57.9%) soit sur la
radioth?rapie (36,8%).
Une bonne r?ponse ? la chimioth?rapie ?tait
obtenue chez 37.5% des patients. 13,7% ?taient
vivants sans maladie (recul moyen 169 mois) ; 34.5% des patients ont
developp? des m?tastases (recul moyen : 23 mois) et 10.3% ont developp?
une r?cidive locale (recul moyen : 13 mois)
Conclusion : Notre ?tude souligne deux points
essentiels : la taille importante de la tumeur au moment du diagnostic
et la localisation majoritaire au niveau des os plats, ce qui
expliquerait le pronostic particuli?rement d?favorable du sarcome
d?Ewing dans notre s?rie malgr? un traitement multidisciplinaire.
source: latunisiemedicale
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