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 Sarcome d?Ewing Osseux et Extra Osseux

Pr?requis : Le sarcome d?Ewing (SE) est une tumeur rare repr?sentant 10% des tumeurs malignes primitives de l?os et 3 % des tumeurs malignes de l?enfant. Cette tumeur appartient au groupe de tumeurs ? petites cellules rondes.

But: Notre objectif est de pr?ciser les principales caract?ristiques clinicopathologiques de cette tumeur rare et de discuter son pronostic.

M?thodes : Nous rapportons une ?tude r?trospective de 29 cas de SE dont 4 extraosseux, diagnostiqu?s sur une p?riode de 11 ans (Janvier 1998 - d?cembre 1999). Une revue des donn?es clinicopathologiques ainsi qu?une relecture des lames ?tait r?alis?e dans tous les cas.
R?sultats : Il s?agissait de 12 hommes et de 17 femmes (sex ratio : 0,8) dont l??ge moyen ?tait de 16 ans. La tumeur si?geait essentiellement au niveau des os plats (62,5%) suivie des os longs dans (33,3 %). La taille moyenne de la tumeur ?tait de 10,6 cm (extr?mes : 3-25 cm).

Des m?tastases au moment du diagnostic ?taient observ?es dans 27,5%. A l?histologie, le tissu tumoral ?tait form? par une prolif?ration de petites cellules rondes ? chromatine fine. exprimant ? la fois la vimentine et CD99 (100% des cas). Le traitement syst?mique avait consist? en une chimioth?rapie adjuvante (84.2%). Le traitement local ?tait bas? soit sur la chirurgie (57.9%) soit sur la radioth?rapie (36,8%).

Une bonne r?ponse ? la chimioth?rapie ?tait obtenue chez 37.5% des patients. 13,7% ?taient vivants sans maladie (recul moyen 169 mois) ; 34.5% des patients ont developp? des m?tastases (recul moyen : 23 mois) et 10.3% ont developp? une r?cidive locale (recul moyen : 13 mois)

Conclusion : Notre ?tude souligne deux points essentiels : la taille importante de la tumeur au moment du diagnostic et la localisation majoritaire au niveau des os plats, ce qui expliquerait le pronostic particuli?rement d?favorable du sarcome d?Ewing dans notre s?rie malgr? un traitement multidisciplinaire.

source: latunisiemedicale

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